Wrodzone wady serca: morfologia kliniczna wad drogi odpływu

Morfologia kliniczna wad drogi odpływu

 

 

 

 

 

 

Tekst opublikowany za zgodą wydawnictwa Elsevier Urban & Partner – wydawcy dwumiesięcznika Pediatria Polska.

Morfologia kliniczna wad drogi odpływu

Autorzy: Adam Koleśnik, Cezary Sebastian Niszczota – Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej, Centrum Biostruktury Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Streszczenie

Powstawanie wad drogi odpływu zwiazane jest z zaburzeniami rotacji pierwotnej drogi odpływu i nieprawidłowym jej podziałem, doprowadzającym do niewłaściwego wykształcenia się aorty i pnia płucnego oraz wzajemnych relacji wielkich tętnic. W pracy ujęto współczesne poglądy na zagadnienia związane z rozwojem drogi odpływu, a także przedstawiono najczęściej występujące malformacje: wspólny pień tętniczy, różne warianty niezgodności komorowo-tętniczej oraz podwójny odpływ z prawej komory. Wspólny pień tętniczy jest wada związana z nieprawidłowym kształtowaniem się przegrody aortalnopłucnej. Różnorodność jego form morfologicznych doprowadziła do powstania szeregu klasyfikacji. Uwagę zwrócono na morfologie zastawki wspólnego pnia tętniczego, anatomię tętnic wieńcowych oraz wady towarzyszące. Przełożenie wielkich naczyń jest wada związana z nieprawidłową lateralizacją i rotacją cewy sercowej. W części poświęconej tej jednej z najczęściej występujących wad wrodzonych serca przeanalizowano budowę segmentalna serca, wzajemne relacje wielkich naczyń, towarzyszące wady oraz wynikające z morfologii problemy kliniczne i kardiochirurgiczne. Przedstawiono także różne formy morfologiczne podwójnego odpływu z prawej komory, biorąc pod uwagę nieścisłości nomenklaturowe oraz anatomię różnych postaci morfologicznych.

Morfologia kliniczna wad drogi odpływu1Ryc. 1. Schemat zapętlania pierwotnej cewy sercowej i rotacji drogi odpływu, opracowany na podstawie [2]; RV – prawa komora, LV – lewa komora, O – droga odpływu, A – pierwotny przedsionek

 

 

Ryc. 2. Wspólny pień tętniczy (typ „z dużym pniem płucnym”) z dysplastyczną zastawką i restrykcyjnym ubytkiem przegrody międzykomorowej; orifice of the ascending aorta – ujście aorty wstępującej, descending aorta – aorta zstępująca, right pulmonary artery – prawa tętnica płucna, restrictive VSD – restrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej

Ryc. 3. Różne formy morfologiczne wspólnego pnia tętniczego typu „z dużą aortą”; A) widoczny wyraźny podział na pień płucny i aortę (typ 1 wg Colleta i Edwardsa), B) tętnice płucne odchodzą blisko siebie z tylnego obwodu wspólnego pnia (typ 2 wg Colleta i Edwardsa). W tym przypadku wspólny pień tętniczy odchodzi prawie w całości znad komory lewej. Tricuspid valve – zastawka trójdzielna, VSD – ubytek przegrody międzykomorowej, ductus arteriosus – przewód tętniczy, LPA – lewa tętnica płucna, aortic arch – łuk aorty, pulminary arteries – tętnice płucne

 

Ryc. 4. Równoległy przebieg aorty i pnia płucnego w przełożeniu wielkich tętnic; pulmonary trunk – pień płucny

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 5. Schemat ułożenia zatok aorty i ujść tętnic wieńcowych w przełożeniu wielkich tętnic

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 6. Najczęstsze odmiany tętnic wieńcowych w przełożeniu wielkich tętnic (zmodyfikowane wg [39]); usual – typowy układ tętnic wieńcowych, RCA – prawa tętnica wieńcowa, LCA – lewa tętnica wieńcowa, Cx – gałąź okalająca, AIB – gałąź międzykomorowa przednia, Cx from RCA – odejście gałęzi okalającej od prawej tętnicy wieńcowej, single LCA – pojedynczy pień lewej tętnicy wieńcowej, single RCA – pojedynczy pień prawej tętnicy wieńcowej, inverted – odwrócony układ tętnic wieńcowych, inverted RCA and Cx – odwrócony układ prawej tętnicy wieńcowej i gałęzi okalającej, intramural LCA – śródścienny przebieg lewej tętnicy wieńcowej, intramural AIB – śródścienny przebieg gałęzi międzykomorowej przedniej, intramural RCA – śródścienny przebieg prawej tętnicy wieńcowej

morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu

 

 

 

 

Ryc. 7. Odejście gałęzi okalającej od prawej tętnicy wieńcowej; pulmonary trunk – pień płucny, circumflex branch – gałąź okalająca, right coronary artery – prawa tętnica wieńcowa

 

morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu

Ryc. 8. Przełożenie wielkich tętnic z ubytkiem podpłucnym oraz podzastawkowym i zastawkowym zwężeniem drogi odpływu lewej komory; pulmonary trunk – pień płucny, VSD – ubytek przegrody międzykomorowej

morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu, morfologia kliniczna wad drogi odpływu

 

Ryc. 9. Masywne podzastawkowe i zastawkowe zwężenie pnia płucnego w przełożeniu wielkich tętnic; widoczne liczne zgrubienia i narośla na płatkach zastawki pnia płucnego i zastawki mitralnej; pulmonary trunk – pień płucny

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 10. Wrodzone skorygowane przełożenie wielkich tętnic z okołobłoniastym ubytkiem przegrody międzykomorowej; widok od strony komory morfologicznie prawej położonej po stronie lewej; tricuspid valve – zastawka trójdzielna, aortic orifice – ujście aorty, ventricular septal defect – ubytek przegrody międzykomorowej

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 11. Preparat z ryciny 10 widziany od strony podstawy serca; pień płucny i tętnice płucne wykazują istotny niedorozwój; circumflex branch – gałąź okalająca, pulmonary trunk – pień płucny, ascending aorta – aorta wstępująca, anterior interventricular branch – gałąź międzykomorowa przednia

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 12. Podwójny odpływ z prawej komory z ubytkiem podaortalnym i znacznym zwężeniem drogi odpływu prawej komory; aortic valve – zastawka aortalna, pulmonary orifice – ujście pnia płucnego, rim of VSD – brzeg ubytku przegrody międzykomorowej

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 13. Wielkie tętnice położone bok do boku, o równoległym przebiegu, w podwójnym odpływie z prawej komory z ubytkiem podpłucnym; ascending aorta – aorta wstępująca, pulmonary trunk – pień płucny

 

 

 

 

 

 

Ryc. 14. Podwójny odpływ z prawej komory z ubytkiem podpłucnym widziany od strony komory prawej (A) i lewej (B); pulmonary trunk – pień płucny, VSD – ubytek przegrody międzykomorowej

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ryc. 15. Podwójny odpływ z prawej komory z ubytkiem podwójnie związanym i równoległym przebiegiem wielkich tętnic; pulmonary trunk – pień płucny, ventricular septal defect – ubytek przegrody międzykomorowej

Dostęp do całego tekstu jest możliwy przez link do platformy: ScienceDirect® wydownictwa Elsevier Urban&Partner

 

Zapisz się na newslettera-otrzymasz za darmo ebooka o procedurach w neonatologii
Standard Świadczenia Usług Medycznych "Neonatologia"
Po prawej stronie wpisz swój adres e-mail i kliknij DOSTĘP ZA DARMO. Otrzymasz wtedy darmowego ebooka o obowiązujących aktualnie standardach świadczenia usług medycznych z zakresu neonatologii. Życzymy miłej lektury.

, , , , , ,

KONTAKT

Kontakt możliwy jest przez Twittera lub FeedBurnera. Poniżej proszę wybrać ikonę :

Comments are closed.