Wady łuku aorty

wady łuku aorty

 

 

 

 

 

 

Tekst opublikowany za zgodą wydawnictwa Elsevier Urban & Partner – wydawcy dwumiesięcznika Pediatria Polska.

Embriogeneza i morfologia wad łuku aorty

Autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik – Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej, Centrum Biostruktury Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Streszczenie:

Wady wrodzone łuku aorty (aortic arch; AoA) oraz zaburzenia topografii narządów sąsiadujących stanowią istotną grupę malformacji układu sercowo-naczyniowego. Niektóre częściej występują w postaci izolowanej, pewne zaś spotykane są jako element złożonych wad serca i naczyń oraz zespołów genetycznych. Podczas rozwoju zarodkowego wykształca się 6 par łuków aortalnych. Dla prawidłowego rozwoju AoA, pnia płucnego i przewodu tętniczego najistotniejsze są przemiany worka aortalnego oraz lewych łuków IV i VI. Liczną grupę malformacji stanowią pierścienie naczyniowe, takie jak utworzone przez tętnicę podobojczykową błądzącą, która, podążając do tyłu od tchawicy i przełyku, powoduje objawy zwężenia tych struktur. Podobny obraz kliniczny spotykamy w podwójnym AoA, powstałym na skutek rozwoju IV łuku aortalnego po obu stronach. Większy kaliber naczyń powoduje jednak silniej wyrażone objawy. Regresja lewego IV łuku aortalnego skutkuje rozwojem prawostronnego AoA, który w formie izolowanej występuje rzadko, znacznie częściej jednak jest spotykany w innych wadach serca, np. zespole Fallota. Przerwanie AoA oznacza utratę ciągłości między aortą wstępującą a zstępującą. W zależności od miejsca, w którym dochodzi do przerwania, wyróżniamy 3 typy wady. Zwężenia AoA spotykamy na różnych odcinkach, najczęstszym jest jednak koarktacja aorty – wrodzone, hemodynamicznie istotne zwężenie na granicy łuku i aorty zstępującej. W artykule autorzy pragną przybliżyć problematykę embriologii i morfologii wad AoA.

wady łuku aorty

Ryc. 1. Schemat przedstawiający rozwój prawidłowego łuku aorty oraz jego gałęzi; dorsal aorta – aorta grzbietowa, aortic sac – worek aortalny, truncus arteriosus – pień tętniczy (dystalna część drogi odpływu), 3rd, 4th, 6th aortic arch – III, IV, VI łuk aortalny

wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty

Ryc.2.Morfologia prawidłowego łuku aorty (aortic arch), jego gałęzi oraz pnia płucnego (PT) i przewodu tętniczego (ductus arteriosus; DA); A – łuk aorty, aorta zstępująca (descending aorta) oraz przewód tętniczy wraz z otaczającymi strukturami śródpiersia widziane od strony lewej jamy opłucnowej 24-tygodniowego płodu; uwagę zwraca nerw błędny lewy, oddający lewy nerw krtaniowy wsteczny zawijający się wokół przewodu tętniczego; B – widok wielkich naczyń podstawy serca oraz łuku aorty od przodu (płód 22-tygodniowy); aortic isthmus – cieśń aorty, oesophagus – przełyk, SVC – żyła główna górna                                                                                          Ryc.3.Schemat przedstawiający nieprawidłowy rozwój prawego IV łuku aortalnego z jego całkowitą regresją i powstaniem prawej tętnicy podobojczykowej błądzącej (aberrant RSA); left aortic arch – lewy łuk aorty, pulmonary trunk – pień płucny, ligamentum arteriosum (remnant of DA) – więzadło tętnicze (pozostałość przewodu tętniczego)

 

 

 

Ryc.4.Preparat serca 16-tygodniowego płodu z zespołem Smitha, Lemliego i Opitza; brak widocznego pnia ramienno-głowowego, który w prawidłowych warunkach jest pierwszą gałęzią dogłowową łuku aorty; jako pierwsza odchodzi od łuku tętnica szyjna wspólna prawa (pojedyncze naczynie); tętnica podobojczykowa prawa jest w tym przypadku przykładem tętnicy podobojczykowej błądzącej (aberrant RSA) – odchodzi jako ostatnia gałąź łuku i biegnie za przełykiem (oesophagus) i tchawicą (trachea) na stronę prawą; pulmonary trunk – pień płucny

  Ryc.5.Zdjęcia przedstawiające preparat serca 20-tygodniowego płodu z rozszczepiennym zespołem piersiowo-brzusznym; A – Prawostronny łuk aorty (aortic arch) z lewostronnym przewodem tętniczym (DA) przebiegającym na lewo od tchawicy (trachea), tworzący zamknięty pierścień naczyniowy uciskający tchawicę i przełyk (oesophagus); B – Widok preparatu w powiększeniu, po odsunięciu tchawicy i przełyku w celu uwidocznienia przebiegu łuku aorty; PT – pień płucny, LPA – t. płucna lewa

Ryc.6.Preparat klatki piersiowej 23-tygodniowego płodu z zespołem Fallota widziany od tyłu; od prawostronnego łuku aorty (aortic arch) odchodzi, jako ostatnia gałąź, lewa tętnica podobojczykowa błądząca (LSA); right – prawa strona, left – lewa strona, trachea – tchawica, descending aorta – aorta zstępująca, oesophagus – przełyk, tracheal bifurcation – rozdwojenie tchawicy

 

Ryc.7.Podwójny łuk aorty utworzony przez dwa drożne łuki – prawy (czerwona strzałka) i lewy (niebieska strzałka); tworzy on pierścień naczyniowy obejmujący tchawicę (trachea) i przełyk (wycięty); descending aorta – aorta zstępująca

wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty

 

 

Ryc.8.Izolacja lewej tętnicy podobojczykowej (strzałka); opis w tekście; PT – pień płucny, Ao – aorta wstępująca

wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty, wady łuku aorty

 

 

 

 

Ryc.9.Schemat przedstawiający 3 typy przerwania łuku aorty (opis w tekście); Ao – aorta wstępująca, PT – pień płucny, DA – przewód tętniczy

 

 

Ryc.10.Wielkie naczynia podstawy serca u 17-tygodniowego płodu z atrezją zastawki trójdzielnej, przełożeniem wielkich naczyń i złożonym zaburzeniem rozwoju łuków aortalnych: obustronnym przewodem tętniczym (right-sided DA, left-sided DA) oraz przerwaniem lewostronnego łuku aorty (czerwona strzałka) typ B (widoczne pięć gałęzi dogłowowych wynika z obecności odrębnego odejścia prawej t. podobojczykowej i prawej t. szyjnej wspólnej oraz bezpośredniego odejścia lewej t. kręgowej od łuku aorty); pulmonary trunk – pień płucny, descending aorta – aorta zstępująca

 

 

Ryc.11.Trzy typy koarktacji aorty: nadprzewodowy (PRE-ductal), podprzewodowy (POST-ductal) i zlokalizowany dokładnie naprzeciwko ujścia przewodu tętniczego (JUXTA-ductal); Ao – aorta wstępująca, PT – pień płucny

Dostęp do całego tekstu jest możliwy przez link do platformy: ScienceDirect® wydownictwa Elsevier Urban&Partner

Zapisz się na newslettera-otrzymasz za darmo ebooka o procedurach w neonatologii
Standard Świadczenia Usług Medycznych "Neonatologia"
Po prawej stronie wpisz swój adres e-mail i kliknij DOSTĘP ZA DARMO. Otrzymasz wtedy darmowego ebooka o obowiązujących aktualnie standardach świadczenia usług medycznych z zakresu neonatologii. Życzymy miłej lektury.

, , , , , ,

KONTAKT

Kontakt możliwy jest przez Twittera lub FeedBurnera. Poniżej proszę wybrać ikonę :

Nie ma jeszcze komentarzy.

Poniżej napisz swój komentarz: