Różne postaci zespołu Fallota

Różne postaci zespołu Fallota

 

 

 

 

 

 

Tekst opublikowany za zgodą wydawnictwa Elsevier Urban & Partner – wydawcy dwumiesięcznika Pediatria Polska 

Różne postaci zespołu Fallota – aspekty morfologiczne diagnostyki i terapii wady

Różne postaci zespołu Fallota, Różne postaci zespołu Fallota ,

Autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik – Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej, Centrum Biostruktury Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Streszczenie, różne postaci zespołu Fallota , różne postaci zespołu Fallota

Zespół Fallota jest złożoną wadą serca, wynikającą z zaburzenia rotacji i tworzenia proksymalnej części przegrody drogi odpływu. Jej przemieszczenie w kierunku przedniodogłowowym prowadzi do powstania charakterystycznej sekwencji anomalii: zwężenia drogi odpływu prawej komory, ubytku przegrody międzykomorowej, dekstropozycji aorty, która uchodzi z obu komór znad ubytku oraz wtórnego do obciążenia prawej komory przerostu jej mięśnia. W zależności od stopnia przemieszczenia przegrody drogi odpływu wyróżniamy różnne postaci zespołu Fallota – od dyskretnego, nieistotnego klinicznie zwężenia drogi odpływu prawej komory do całkowitego jej zarośnięcia ze skrajna hipoplazja pnia płucnego i tętnic płucnych. Efektem zmniejszonego przepływu płucnego może być wytworzenie naczyń krążenia obocznego aortalno-płucnego, które zwykle droga tętnic oskrzelowych lub innych gałęzi aorty zaopatrują wybrane obszary miąższu płucnego. Specyficznym typem wady jest zespół braku zastawki pnia płucnego, w którym ze względu na brak przewodu tętniczego występuje niedorozwój płatków zastawki pnia płucnego, poszerzenie tętnic płucnych oraz wtórne zmiany w obrębie dróg oddechowych i przełyku. Zaburzeniom rotacji drogi odpływu w zespole Fallota towarzyszą często wady tętnic wieńcowych, których nieprawidłowy przebieg ma bardzo istotne znaczenie w leczeniu chirurgicznym. Tetralogii Fallota ponadto towarzyszą często inne wrodzone wady serca, głównie ubytki przegrody serca, a także anomalie innych układów i narządów. W takich sytuacjach należy brać pod uwagę możliwość występowania zaburzeń genetycznych, głównie aberracji chromosomowych, takich jak zespół Downa czy mikrodelecje w obrębie 22. chromosomu, jak również zespołów heterotaksji trzewnej.

Ryc. 1. Widok serca z tetralogią Fallota od strony prawej komory. Widoczne cechy morfologiczne tej wady serca: zwężenie drogi odpływu prawej komory (czerwone strzałki), aorta jeździec uchodząca znad ubytku przegrody międzykomorowej (subaortic VSD) oraz przerost mięśnia prawej komory. Dodatkowo widoczna jest ciągłość włóknista między pierścieniem zastawki aortalnej i trójdzielnej; pulmonary valve – zastawka pnia płucnego, aortic valve – zastawka aortalna, muscular VSD – mięśniowy ubytek przegrody międzykomorowej, anterior and septal leaflet of TV – przedni i przegrodowy płatek zastawki trójdzielnej

Ryc. 2. Przekrój przez serce z zespołem Fallota odwzorowujący przymostkową projekcję echokardiograficzną w osi długiej. Aorta uchodzi znad ubytku przegrody międzykomorowej z obu komór; RV – prawa komora, LV – lewa komora, IVS – przegroda międzykomorowa

Ryc. 3. Wada Eisenmengera: A) pień płucny (pulmonary trunk) szeroki, średnicy zbliżonej do aorty wstępującej; B) typowy, podaortalny ubytek przegrody międzykomorowej (subaortic VSD), jednak bez zwężenia drogi odpływu prawej komory; pulmonary valve – zastawka pnia płucnego, aortic valve – zastawka aortalna, tricuspid valve – zastawka trójdzielna, różne postaci zespołu Fallota

Ryc. 4. Widok serca z zespołem Fallota od strony prawej komory. Kolorem zielonym zaznaczono beleczkę przegrodowo-brzeżną wraz z obiema jej odnogami, pomiędzy którymi zlokalizowany jest ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Droga odpływu prawej komory jest tu skrajnie zwężona (RVOTO); ductus arteriosus – przewód tętniczy, pulmonary trunk – pień płucny, muscular outlet septum – przegroda drogi odpływu, anterior leaflet of tricuspid valve – płatek przedni zastawki trójdzielnej

Ryc. 5. Prawa komora serca 20-tygodniowego płodu z zespołem Fallota. Kolorem niebieskim zaznaczono beleczkę przegrodowo-brzeżną z jej odnogami. Widoczny jest brak ciągłości zastawek aortalnej (aortic valve) i trójdzielnej (*). Zastawka pnia płucnego zarośnięta (imperforated pulmonary valve), po przecięciu jednak widoczne są dwa płatki zastawki, co świadczy o wtórnym charakterze atrezji; VSD – ubytek przegrody międzykomorowej

Ryc. 6. Widok od tyłu na narządy klatki piersiowej płodu 22-tygodniowego z zespołem Fallota. Łuk aorty w tym przypadku jest prawostronny (right aortic arch), obecna jest lewa tętnica podobojczykowa błądząca (aberrant LSA) zwężająca na swoim przebiegu tchawicę (trachea) i przełyk (oesophagus). Niebieskimi strzałkami zaznaczono poszerzone tętnice oskrzelowe odchodzące od aorty zstępującej (descending aorta) nieco poniżej rozdwojenia tchawicy (bifurcation of trachea), będące naczyniami krążenia obocznego aortalno-płucnego

Ryc. 7. Fotografia serca 20-tygodniowego płodu z zespołem braku zastawki pnia płucnego. Widoczny jest prawostronny łuk aorty i brak przewodu tętniczego. Pień płucny (pulmonary trunk) jest otwarty, nie widać prawidłowo wykształconych płatków zastawki. Lewa tętnica płucna (left pulmonary artery) nieco poszerzona, uciskająca lewe oskrzele główne; trachea – tchawica, RVOT – droga odpływu prawej komory, różne postaci zespołu Fallota

Ryc. 8. Anomalie tętnic wieńcowych w zespole Fallota: A) prawa tętnica wieńcowa (right coronary artery) odchodzi od gałęzi międzykomorowej przedniej lewej tętnicy wieńcowej (anterior interventricular branch of LCA); B) gałąź międzykomorowa przednia (anterior interventricular branch of RCA) odchodzi nie od lewej, ale od prawej tętnicy wieńcowej (RCA); RAA/LAA – prawe/lewe uszko, PT – pień płucny, LSVC – lewa żyła główna górna dodatkowa

Ryc. 9. Serce 22-tygodniowego płodu z zespołem Downa, u którego widoczne jest współwystępowanie zespołu Fallota z całkowitym ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej; pulmonary valve – zastawka pnia płucnego, supraventricular crest – grzebień nadkomorowy, superior bridging leaflet of common AVV – płatek pomostujący górny wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej

Ryc. 10. Zespół Fallota z zarośnięciem drogi odpływu prawej komory i skrajną hipoplazją pnia płucnego (pulmonary trunk) oraz tętnic płucnych (pulmonary arteries). Zwraca uwagę współwystępowanie dużego ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej. Czerwone strzałki wskazują izomeryczne uszka o morfologii uszka prawego; left pulmonary veins – lewe żyły płucne, Ao – aorta wstępująca, ductus arteriosus – przewód tętniczy, superior bridging leaflet of CAVV – płatek pomostujący górny wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej, IVS – przegroda międzykomorowa

Dostęp do całego tekstu jest możliwy przez link do platformy: ScienceDirect® wydownictwa Elsevier Urban&Partner

Warto również zobaczyć:                                                                                 Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych                          Morfologia kliniczna przegrody serca i jej wad rozwojowych                                  Rozwój i morfologia kliniczna prawidłowego serca płodu i dziecka. Sekwencyjna analiza segmentalna serca z wadą wrodzoną

 

 

Zapisz się na newslettera-otrzymasz za darmo ebooka o procedurach w neonatologii
Standard Świadczenia Usług Medycznych "Neonatologia"
Po prawej stronie wpisz swój adres e-mail i kliknij DOSTĘP ZA DARMO. Otrzymasz wtedy darmowego ebooka o obowiązujących aktualnie standardach świadczenia usług medycznych z zakresu neonatologii. Życzymy miłej lektury.

, , , , ,

KONTAKT

Kontakt możliwy jest przez Twittera lub FeedBurnera. Poniżej proszę wybrać ikonę :

Comments are closed.