Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych

 

 

 

 

 

 

Tekst opublikowany za zgodą wydawnictwa Elsevier Urban & Partner – wydawcy  dwumiesięcznika Pediatria Polska

Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych 

Autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik – Zakład Anatomii Prawidłowej i Klinicznej, Centrum Biostruktury Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego , Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych  ,

Streszczenie  , Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych ,

Wady spływów żył płucnych i systemowych stanowią bardzo niejednorodną grupę wad wrodzonych serca. Część z nich diagnozowana jest przypadkowo, nawet w późnym wieku u osób dorosłych, ma niewielkie znaczenie hemodynamiczne i nie wymaga interwencji. Inne zaś, izolowane bądź składowe poważnych zespołów wad wrodzonych serca, wymagają pilnego leczenia już u noworodka lub w wieku niemowlęcym. Prawidłowy rozwój żył systemowych uzależniony jest od stopniowego przekształcania parzystych pni naczyniowych i łączących ich zespoleń oraz częściowej regresji ich niektórych segmentów. Początkowo do każdego z rogów pierwotnej zatoki żylnej, prawego i lewego, uchodzą po trzy naczynia: żyła żółtkowa, żyła zasadnicza wspólna oraz żyła pępkowa, których przekształcenia prowadzą do powstania żył głównych, zatoki wieńcowej oraz części ściany prawego przedsionka. Najczęstszą wadą żył systemowych jest obecność lewej żyły głównej górnej uchodzącej do zatoki wieńcowej, zaś w odniesieniu do żył dolnej połowy ciała jest to przerwanie żyły głównej dolnej w segmencie nadwątrobowym z kontynuacją przez żyłę nieparzystą. Rozwój żył płucnych jest ściśle związany z embriogenezą układu żył systemowych, a powstawanie nieprawidłowych spływów żył płucnych wiąże się z nieprawidłowym włączaniem pierwotnej żyły płucnej do lewego przedsionka. Z punku widzenia morfologii możemy wyróżnić częściowy oraz całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, a każdy z nich klasyfikujemy jako typ nadsercowy, sercowy, podprzeponowy lub mieszany. Znajomość embriologii, jak i anatomii, jest niezwykle pomocna w zrozumieniu powstawania i hemodynamiki tych wad, jak również w podejmowaniu decyzji leczniczych. Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych , Morfologia kloniczna wad spływów żył płucnych

Ryc. 1. Schemat rozwoju żył systemowych i ich włączanie do zatoki żylnej. RSCV – żyła zasadnicza górna prawa, LSCV – żyła zasadnicza górna lewa, RICV – żyła zasadnicza dolna prawa, LICV – żyła zasadnicza dolna lewa, RUV – żyła pępkowa prawa, LUV – żyła pępkowa lewa, RVV – żyła żółtkowa prawa, LVV – żyła pępkowa lewa, left/right horn of SV – lewy/prawy róg zatoki żylnej, common atrium – wspólny przedsionek , Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych

Ryc. 2. Dalszy etap rozwoju żył systemowych. Kropkowane linie oznaczają żyły przedstawione na Ryc. 1. ulegające regresji. Szczegółowy opis w tekście. Left brachiocephalic vein – żyła ramienno-głowowa lewa, SVC – żyła główna górna, left atrium – lewy przedsionek, sinus venosus – zatoka żylna, coronary sinus – zatoka wieńcowa, IVC – żyła główna dolna, LUV – żyła pępkowa lewa, venous duct – przewód żylny, morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych

 

 

Ryc. 3. Badanie angiograficzne noworodka z założonym cewnikiem centralnym przez żyłę pępkową (umbilical catheter). Zwraca uwagę zatrzymanie cewnika na wysokości gałęzi żyły wrotnej, do której podano kontrast (branch of portal vein). Powyższe badanie stanowi przykład braku przewodu żylnego (materiał Pracowni Cewnikowania Serca i Angiografii IP-CZD w Warszawie)

Ryc. 4. Schemat rozwoju żyły głównej dolnej. Poszczególne jej segmenty rozwijające się z odrębnych struktur oznaczono różnymi kolorami. Coronary sinus – zatoka wieńcowa, azygos vein – żyła nieparzysta, HAV – żyła nieparzysta krótka, IVC – żyła główna dolna, venous duct – przewód żylny, kidneys and suprarenal glands – nerki i nadnercza

Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych , morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych ,

 

 

Ryc. 5. Zdjęcie preparatu serca płodu z zespołem prawego izomeryzmu, z towarzyszącą lewą żyłą główną górną (LSVC) łączącą się za pośrednictwem żyły ramienno-głowowej lewej (left brachiocephalic vein) z jednoimienną żyłą po prawej stronie (RSVC). PT – pień płucny

 

Ryc. 6. Prawy przedsionek serca płodu 22-tygodniowego. Widoczne znacznie poszerzone ujście zatoki wieńcowej (CS) spowodowane obecnością uchodzącej do niej lewej żyły głównej górnej. FO – otwór owalny, RSVV – prawa zastawka zatoki żylnej, RAA – uszko prawe

Ryc. 7. Preparat serca z zespołem prawego izomeryzmu, lewą żyłą główną górną, niepokrytą zatoką wieńcową i komunikacją typu zatoki wieńcowej (communication of CS type). Widok od strony lewej części serca przez otwarty lewy przedsionek (o morfologii przedsionka prawego – mięśnie grzebieniaste na tylnej ścianie – pectinate muscles) i lewą komorę. Dodatkowo duży ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej. Fossa ovalis – dół owalny, common AV valve – wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa

 

Ryc. 8. Widok od tyłu preparatu płodu z zespołem lewego izomeryzmu. Przerwanie segmentu nadwątrobowego żyły głównej dolnej z kontynuacją przez poszerzoną żyłę nieparzystą (azygos vein). W tym przypadku żyła nieparzysta uchodzi do lewej żyły głównej górnej. Widoczny jest również prawostronny łuk aorty oraz charakterystyczne dla tej wady obustronnie dwupłatowe płuco. Descending aorta – aorta zstępująca, trachea – tchawica, esophagus – przełyk

 

Ryc. 9. Typ nadsercowy całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych. Wszystkie cztery żyły płucne łączą się ze sobą, tworząc zbiornik uchodzący do tzw. żyły pionowej (vertical vein). Widoczne cienkie pasmo włóknisto-mięśniowe, stanowiące przetrwałą, nieskanalizowaną wspólną żyłę płucną (common pulmonary vein). Pochodzenie pasma potwierdza jego położenie pomiędzy zbiornikiem żył płucnych a ścianą lewego przedsionka. Left/right pulmonary veins – lewe/prawe żyły płucne, LAA – uszko lewe

 

Ryc. 10. Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych – typ sercowy. Żyły płucne uchodzą do znacznie poszerzonej zatoki wieńcowej (CS). Żyły płucne górne są skrajnie zwężone w miejscu ich ujścia. Inferior PVS – żyły płucne dolne, restrictive orifice of superior PVs – restrykcyjne ujście górnych żył płucnych, IVC – żyła główna dolna, CS (opened) – zatoka wieńcowa (otwarta)

 

Ryc. 11. Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych – typ podsercowy/podprzeponowy. Zbiornik żył płucnych (confluence of PVs) uchodzi w tym przypadku do żyły żołądkowej lewej (left gastric vein). Right/left PVs – prawe/lewe żyły płucne, SVC – żyła główna górna, liver – wątroba, stomach – żołądek

 

 

Dostęp do całego tekstu jest możliwy przez link do platformy: ScienceDirect® wydownictwa Elsevier Urban&Partner

Warto również zobaczyć:                                                                                        Rozwój i morfologia kliniczna prawidłowego serca płodu i dziecka. Sekwencyjna analiza segmentalna serca z wadą wrodzoną.

Morfologia kliniczna przegrody serca i jej wad rozwojowych.

 

 

Zapisz się na newslettera-otrzymasz za darmo ebooka o procedurach w neonatologii
Standard Świadczenia Usług Medycznych "Neonatologia"
Po prawej stronie wpisz swój adres e-mail i kliknij DOSTĘP ZA DARMO. Otrzymasz wtedy darmowego ebooka o obowiązujących aktualnie standardach świadczenia usług medycznych z zakresu neonatologii. Życzymy miłej lektury.

, , , , ,

KONTAKT

Kontakt możliwy jest przez Twittera lub FeedBurnera. Poniżej proszę wybrać ikonę :

Jeden komentarz do: “Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych”

  1. Adam Koleśnik pisze:

    Szanowni Państwo,

    Prace, które wraz z dr Cezarym Niszczotą opublikowaliśmy w Pediatrii Polskiej mają głównie zadanie edukacyjne. Zapewne tym właśnie kierował się wydawca Pediatrii Polskiej wyrażając zgodę na publikację naszych prac w Państwa witrynie. Jako współautor tych prac jestem jednak zmuszony zauważyć, że kolejność ich autorów nie wynika z przypadku, a z rzeczywistego wkładu pracy w powstanie manuskryptów i opracowanie ilustracji. Proszę zatem o przywrócenie kolejności autorów zgodnej z treścią artykułów opublikowanych w Pediatrii Polskiej. Przypisywanie sobie pierwszego autorstwa publikacji przygotowanych przez inne osoby uważam za występek szczególnie hańbiący w świetle zasad etyki nauki. Nie mogę się zatem zgodzić, żeby moje nazwisko pojawiało się w miejscu mu nienależnym.
    Przepraszam, że jestem zmuszony zamieścić moją uwagę w komentarzu do publikacji. Nie znalazłem na Państwa stronie informacji kontaktowych, które umożliwiałyby skierowanie moich uwag do osób odpowiedzialnych za przygotowanie strony. Proszę o niezwłoczne wprowadzenie opisywanych przeze mnie zmian autorów prac:

    1. Morfologia kliniczna wad spływów żył płucnych i systemowych – autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik
    2. Różne postaci zespołu Fallota – aspekty morfologiczne diagnostyki i terapii wady – Autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik
    3. Embriogeneza i morfologia wad łuku aorty – autorzy: Cezary Sebastian Niszczota, Adam Koleśnik

    Proszę również o podanie pełnych ścieżek bibliograficznych do wyżej wymienionych artykułów.

    Z poważaniem,

    Adam Koleśnik